SÍNTOMAS
Los síntomas del Lupus varían enormemente dependiendo del individuo y de la forma de Lupus que presente. No hay dos personas con Lupus que tengan síntomas o dolencias idénticas. Al tratarse de una enfermedad multi-sistémica afecta a varios órganos. Las manifestaciones clínicas del Lupus son muy variadas, pudiendo aparecer todo tipo de síntomas debido a la alteración de varios órganos. Aunque el Lupus puede afectar cualquier parte del organismo, la mayoría de las personas presentan síntomas solamente en algunos órganos. Los síntomas pueden aparecer y desaparecer. Algunos tienen síntomas muy leves que avanzan lentamente mientras otras tienen síntomas graves, potencialmente fatales que aparecen súbitamente.
*Síntomas frecuentes del LES:
• Cansancio, debilidad y fatiga extrema (sentirse cansado todo el tiempo). Todos se cansan de vez en cuando, pero las personas con Lupus experimentan una falta de energía que no cesa con el descanso. La abstenía y la fatiga fácil pueden estar presentes en el 80% de los casos, sin embargo en muchos casos persiste después de haber conseguido la remisión de un brote clínico o incluso se presenta sin que exista otros parámetros o indicadores de actividad de la enfermedad.
• Fiebre inexplicable y prolongada por encima de los 39grados. Que no se debe a ningún problema infeccioso. También se presenta alteraciones de la temperatura.
• Inflamación y sensibilidad en las articulaciones (Artritis).
• Dolores musculares (Mialgias) y articulares (Artralgias)
• Pérdida de peso y falta de apetito.
• Rigidez articular en las mañanas.
• Pérdida inusual del cabello (Alopecia).
• Sensibilidad al sol o a la luz ultravioleta (foto sensibilidad).
• Dolor y dificultad para respirar en el pecho al respirar profundamente. Producida por la pleuritis y pericarditis: Dolor de pecho, falta de aliento y un dolor punzante al respirar, toser, reír o estornudar.
• Eritema malar "Eritema en alas de mariposa".
• Erupción de color rojo con zonas ovaladas o redondos elevadas conocida como erupción discoide (Lesiones crónicas).
• Úlceras o llagas bucales o nasales duraderas (a menudo indoloras se presentan normalmente en el techo de la boca).
• Problemas renales: Un tercio de quienes tienen Lupus desarrollarán nefritis o inflamación de los riñones. Esto puede generar hipertensión, sangre y exceso de proteína en la orina, orina con espuma e hinchazón de las piernas.
• Síndrome de Raynaud, tendencia de los dedos de las manos y de los pies, la nariz y los oídos a entumecerse quedándose blancos para luego adquirir un color azulado debido a la exposición al frío o el estrés.
• Depresión severa con pérdida de la autoestima (complejo de no valer nada) es frecuente durante la fase activa de la enfermedad. Sentimientos de tristeza, dolores de cabeza (Cefalea), mareo, confusión y dificultad para pensar o problemas con la memoria.
• Hinchazón (Edema) en las piernas, pies, manos o alrededor de los ojos.
• Inflamación de las glándulas (Ganglios linfáticos).
• Trastornos de la sangre: A menudo se manifiestan anomalías de la sangre, como anemia (una disminución en los glóbulos rojos) y problemas anormales en la coagulación de la sangre. La anemia puede ocurrir y a veces explica la "fatiga" parcialmente, pero otros factores desconocidos toman parte en la producción de este síntoma. Recuento plaquetario bajo (trombocitopenia), recuento de leucocitos bajo (leucopenia) y coágulos sanguíneos (trombosis). Si la trombosis no se controla pueden producirse trastornos graves o un accidente cerebrovascular.
• Problemas cardíacos: Las personas con Lupus corren mayor riesgo de padecer de ataques cardíacos, dado que esta enfermedad puede dañar los vasos sanguíneos.
• Síndrome de Sjögren, una enfermedad crónica que provoca sequedad en los ojos y boca. Las mujeres pos-menopáusicas con Lupus o aquéllas que también presenten el síndrome de Sjögren secundario pueden experimentar resequedad vaginal. Los productos lubricantes y las cremas con estrógenos pueden ayudar a restablecer la humedad y aliviar las molestias.
• Abortos involuntarios repetidos.
• Síntomas gastrointestinales: Son los menos frecuentes pero pueden producirse ardor en el estomago, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, pancreatitis, alteraciones hepáticas, peritonitis (inflamación del peritoneo) o incluso pancreatitis aguda o ascitis (presencia de líquido en la cavidad abdominal, que produce un aumento del diámetro del abdomen).
Cabe mencionar que no sólo las membranas o revestimientos de los órganos pueden inflamarse sino que el Lupus puede lesionar directamente a los órganos mismos, esto ocurre cuando la enfermedad afecta los vasos sanguíneos en varias partes del cuerpo. La inflamación en los vasos sanguíneos que alimentan los huesos puede causar degeneración de éstos, llamada Necrosis Osea Ascéptica, por ejemplo la cabeza del fémur (en la cadera) o el húmero (en el brazo) produciendo dolor muy intenso.
-Manifestaciones Músculo-esqueléticas: Se encuentran dentro de las manifestaciones clínicas más frecuentes. Estos síntomas suelen producirse al principio de la enfermedad y durante su evolución. El 90% de los pacientes con Lupus padecen dolor e inflamación de las articulaciones, las que más se afectan son las de los dedos de las manos, las muñecas, los codos, las rodillas y las de los pies con más frecuencia, puede ser migratoria o episódica. Es muy frecuente que empeore tras el descanso nocturno y el paciente note "rigidez articular" por las mañanas. La inflamación puede llevar también a soltar sustancias químicas del cuerpo que destruye hueso y un tipo del tejido conjuntivo muy duro llamado el cartílago.
Puede observarse debilidad, inflamación muscular, aumento de la elasticidad de los tendones, así como luxaciones y deformidades articulares, aunque en líneas generales la función articular se conserva bien. Lo normal es que, incluso tras varios años, las radiografías no muestren alteraciones óseas.
Otras menos comunes, tales como el daño a la articulación de la cadera (llevando posiblemente al artritis severa), tendonitis, el síndrome del túnel carpiano, y el desarrollo de masa pequeñas en las coyunturas de las manos. En contadas ocasiones se realizarán transplantes de cadera o rodilla debido a la Necrosis avascular del hueso producida por el Lupus y los esteroides.
-Manifestaciones Dermatológicas: La lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es la denominada “eritema en alas de mariposa”que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel de la cara, en las mejillas y la nariz. Este tipo de lesiones se presentan en el 50% de las personas con Lupus y suelen aparecer tras la exposición solar y coincidiendo con brotes de la enfermedad. La inflamación en vasos sanguíneos pequeños de la piel puede ocasionar variedad de erupciones, siendo la más frecuente la erupción rosácea con granos en los codos y alrededor de los dedos de las manos y los pies. Cuando las lesiones remiten no suelen dejar cicatriz. A su vez los labios pueden estar edematizados, costrosos y/o ulcerados siendo esto más frecuente en el labio inferior pues es el más expuesto al sol.
•La alopecia: es frecuente cuando la enfermedad está activa. El mismo Lupus o los fármacos para tratarlo pueden generar la caída del cabello, especialmente en el cuero cabelludo. Puede llevar a la calvicie parcial o difusa. Sin embargo, durante períodos de remisión de la enfermedad el cabello vuelve a crecer normalmente pero se pueden necesitar varios meses para conseguir restituirlo por completo aunque el lúpico esté mejor.
•La hipersensibilidad de la piel a la luz ultra violeta del sol y de la luz artificial: Debido a que no se puede establecer con anticipación el grado de fotosensibilidad, todos los pacientes con Lupus deben tomar precauciones para protegerse de la luz solar. Algunos son sensibles a la luz emanada por tubos fluorescentes. Está comprobado que la exposición al sol y a otras luces fluorescentes puede empeorar las erupciones cutáneas y otros problemas sistémicos vinculados con el Lupus en algunas personas. Alrededor de un tercio de las personas que padecen esta enfermedad son sensibles al sol. Los grados de sensibilidad varían de una persona a otra.
•Erupción Discoide: son lesiones rojizas, elevadas, anulares y con descamación, que se distribuyen por las zonas expuestas al sol como cuello, mejillas, nariz, cuero cabelludo, orejas, pecho, espalda y la parte superior de brazos y piernas. Aparecen en el 10% de las personas con Lupus y curan sin dejar cicatriz posteriormente.
•Las llagas o úlceras en la boca o en la nariz y (rara vez) en la vagina. Las gárgaras con suero de leche o peróxido de hidrógeno diluído en un poco de agua ayudan a aliviar las úlceras y estimular la sanación. Los costicosteroides y los medicamentos antipalúdicos pueden también ayudar. Para las úlceras en la nariz, pruebe vaselina.
•Vasculitis: Inflamación que produce ruptura de los vasos sanguíneos cerca de la capa superior de la piel; el livedo reticularis, que se presenta con moteados de color rojo o apariencia de encaje debajo de la piel; y la púrpura, que tiene el aspecto de decoloraciones rojas o moradas debajo de la piel, producidas por sangrado. También se presenta ligeras hemorragias que causa hinchazón y enrojecimiento alrededor de las uñas o inflamaciones de la mucosa bucal. Los medicamentos corticosteroides que se utilizan habitualmente para tratar el lupus pueden también traer complicaciones, como marcas negras y azules y la piel fina.
•Sindrome de Raynaud: La exposición al frío provoca una vasoconstricción en los dedos, por lo que estos adquieren una coloración blanca o azulada. Las personas que lo padecen manifiestan tener los dedos fríos además de experimentar una sensación de pinchazos como de "agujas y alfileres" y pesadez en los dedos, o parestesia (sensación de hormigueo). También puede aparecer aunque con menor intensidad en personas sanas, se da en muchas enfermedades del tejido conectivo (conectivopatías), entre las que se encuentra el Lupus eritematoso sistémico.
•Cambios en el color de la piel (pigmento): de tonalidad oscura a clara, que pueden producirse después de que la inflamación por el Lupus disminuye, en cuyo caso los medicamentos antipalúdicos o corticosteroides se interrumpen. Se pueden utilizar productos cosméticos para disimular los cambios de color en la piel.
Las personas con Lupus eritematoso pueden presentar además, lesiones en piel no específicas de la enfermedad: Dermatosis asociadas, como infecciones micóticas (tiña de piel y afectación de uñas) favorecidas por la inmunosupresión de la enfermedad o por los tratamientos con corticoides o inmunosupresores y erupciones de tipo acné por el uso de cremas con corticoides o sistémicos.
-Manifestaciones Renales: Los riñones son órganos muy importantes y enferman con frecuencia en el Lupus. Casi siempre son afectados los dos riñones a la vez. La afectación renal provoca inflamación con presencia de proteínas y sangre en la orina e hipertensión arterial (Alta tensión arterial). La lesión renal puede ser muy leve aunque a veces es más seria y potencialmente mortal. En la actualidad todas ellas son susceptibles de ser tratadas con éxito.
La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis o glomerulonefritis), que provoca que el riñón no pueda eliminar adecuadamente los residuos del organismo y éstos se acumulen en la sangre (como por ejemplo la urea). Debido a la inflamación provoca con frecuencia fallo renal (insuficiencia renal), el riñón es incapaz de retener sustancias tan importantes como las proteínas, lo cual conduce a que se eliminen por la orina y se produzca hinchazón de la cara y de las piernas. Estas afecciones pueden producirse hasta en el 50% de los lúpicos.
En 2004 se desarrolló un sistema de clasificación de la nefritis lúpica, denominado clasificación ISN (International Society of Nephrology) determinada por la biopsia renal:
-Nefritis lúpica con cambios mínimos mesangiales (clase I)
-Nefritis lúpica con proliferación mesangial (clase II).
-Nefritis lúpica focal (clase III)
-Nefritis lúpica difusa (clase IV).
-Nefritis lúpica membranosa (clase V)
-Nefritis lúpica esclerosante evolucionada (clase VI)
Además de las lesiones glomerulares hay otras formas de enfermedad renal en el LES, incluyendo nefritis tubulointersticial, enfermedad vascular, microangiopatía trombótica y 'lupus podocitopatía'.
A veces incluso con el uso de glucocorticoides y fármacos inmunosupresores, puede presentarse insuficiencia renal. Si esto sucede se pueden eliminar los productos de desecho de la sangre mediante una diálisis. La hemodiálisis es un procedimiento que consiste en colocar catéteres en una arteria y una vena para filtrar la sangre a través de una máquina limpiadora. La sangre se extrae del cuerpo, pasa por una máquina que elimina los productos tóxicos y de desecho y luego vuelve al cuerpo. Cuando la insuficiencia renal es irreversible, es probable que se recomiende un trasplante de riñón. Este procedimiento a menudo puede permitir que una persona con Lupus vuelva a su vida normal, aunque se requieren muchos medicamentos para prevenir el rechazo al riñón nuevo.
La inmensa mayoría de estas alteraciones del riñón no originan ninguna molestia. De ahí la importancia que tiene que las personas con Lupus tengan que someterse a un control médico periódico.
-Manifestaciones Cardíacas: Aproximadamente un 25% de los lúpicos pueden padecer afecciones relacionadas al corazón. Los problemas cardíacos pueden producir Pericarditis que es una inflamación del pericardio, que es la membrana que envuelve el corazón; está formado por dos membranas. Puede producirse una miocarditis (inflamación de corazón). También puede dar lugar a arritmias y fallo cardiaco o incluso la muerte súbita. A veces se forman coágulos en los vasos sanguíneos, dando lugar a complicaciones.
El Lupus incluso cuando no está activo puede causar futuras complicaciones. Algunos de estos problemas pueden ser fatales. Uno de estos problemas es la aterosclerosis (obstrucción de las arterías) que se puede desarrollar en mujeres más jóvenes o puede ser más grave de lo usual. Más de 1 de cada 3 personas con Lupus tienen artería coronaria que puede causar dolores de pecho, ataques cardiacos, o apoplejía (ataque cerebral). Con la enfermedad de la artería coronaria, las arterías que llevan la sangre y oxígeno al corazón se inflaman.
Debido a los cambios en el sistema inmune causados por el Lupus, las arterias se ponen rígidas y se endurecen rápidamente, se hacen más estrechas y se tupen. Algunas veces las arterías sufren espasmos. Con el tiempo, coágulos se forman y pedazos de colesterol se separan de las paredes arteriales e interrumpen el flujo fácil de la sangre al corazón y al cerebro. Por consiguiente, resulta esencial que los lúpicos reduzcan otros factores de riesgo de enfermedades cardíacas, tales como el hábito de fumar y los niveles elevados de presión arterial y colesterol.
-Manifestaciones Pulmonares: La Pleuritis es una inflamación de la pleura (que es la membrana que envuelve el pulmón). Está formada por dos hojas y entre ambas se encuentra un líquido seroso. También puede acumularse líquido en los pulmones y producir derrame pleural. El lúpico suele experimentar síntomas como tos y dolor. Aunque la incidencia sube al 50% de los casos.
Las personas con Lupus son más probables que personas sin la enfermedad para desarrollar un problema grave y urgente en el que un coágulo de sangre viaja a los pulmones. Típicamente, el coágulo se desarrolla en la pierna, donde causa el calor, hinchazones, el dolor, y la rojez, y entonces viaje por la sangre al pulmón. Eso puede parar la habilidad de respira que se llama un embolismo pulmonar que puede suceder bien rápido, y causa un largo daño.
Los síntomas de los problemas pulmonares son falta de respirar, dolor torácico en las partes bajas del pecho (normalmente alrededor del costado o en la espalda), dolor en los pulmones cuando usted respira hondo, fiebre, tosiendo cuando no hay nada para traer arriba (tos seca) y una tos que produce sangre.
-Manifestaciones Neurológicos: Las manifestaciones neurológicas del Lupus afectan tanto al sistema nervioso central como al periférico. La repercusión del Lupus en el cerebro son los más variados y graves, se presentan en el 50-60% de los casos y son difíciles de diagnosticar. Puede deberse a una inflamación cerebral por Lupus o por otras muchas circunstancias. A veces es difícil determinar si las dificultades psicológicas se deben al Lupus o a la psicosis inducida por la cortisona, o al ajuste normal del lúpico con su enfermedad crónica.
Los personas con Lupus pueden tener trastornos psiquiátricos, dolores de cabeza (cefaleas), hiperactividad, depresiones, mareo, estados confusionales, problemas de visión, dificultad para pensar, neuropatías periféricas y sensoriales, cambios de personalidad, problemas de la memoria y del razonamiento, derrames cerebrales, mielitis transversa, alucinaciones visuales y auditivas (ver cosas que no están allí) y afectación en los nervios periféricos.
•Déficit cognitivo: ocurre cuando el torrente sanguíneo deja de fluir al cerebro como debe. También puede suceder cuando anticuerpos producidos a causa del Lupus transgreden "la barrera sangre-cerebro" dañando directamente las células cerebrales en áreas que almacenan memorias y demás información importante. El trastorno cognitivo puede aparecer y desaparecer, pero tiende empeorar con el tiempo. Tienen problemas pensando claramente y experimentan fallas de memoria, confusión, fatiga y dificultad con su expresión.
•La neblina en el Lupus: Algunas personas experimentan la neblina (Pensamiento no claro). Es cuando por varios segundos no pueden recordar información que saben. Quizás lean una misma oración una y otra vez, o batallen con una tarea fácil como marcar un número de teléfono conocido.
El torrente sanguíneo al cerebro ofrece a las células cerebrales nutrientes y oxígeno. Embolias cerebrales ocurren cuando este torrente es interrumpido y células cerebrales mueren por falta de oxígeno, lo cual causa síntomas como sensaciones de hormigueo, y problemas con la visión, el hablar y el movimiento (e inclusive parálisis). Personas con Lupus tienen un riesgo más alto para embolias cerebrales y en particular quienes también tienen "anticuerpos antifosfolipidos", aproximadamente sólo una tercera parte); estos anticuerpos hacen la sangre "pegajosa" y más probable de coagular, disminuir, o impedir el flujo del torrente sanguíneo al cerebro.
Aunque no es común, la inflamación de la médula espinal o de los vasos sanguíneos del cerebro también ocurre en Lupus y puede resultar en parálisis total o parcial, convulsiones localizadas o generalizadas, dificultad diferenciando la realidad y pérdida de la conciencia. En casos muy raros otras manifestaciones como epilepsia, psicosis (problema de salud mental), trombosis cerebral, paranoia, debilidad y entumecimiento de los brazos y de las piernas de uno o de ambos lados del cuerpo, anormalidad de los nervios sensoriales causando adormecimiento o picazón, anormalidades en los nervios motores produciendo debilidad y disminución en la capacidad del movimiento.
Los síntomas psiquiátricos pueden simular otras enfermedades, tales como la enfermedad maníaco-depresiva, la esquizofrenia, la locura o el síndrome orgánico cerebral.
-Manifestaciones Hematológicos: En el Lupus se puede producir una disminución del número de todos los tipos de células sanguíneas. Así, la leucopenia, descenso de glóbulos blancos, puede ser muy frecuente. La manifestación más frecuente de este grupo es la anemia, que se presenta hasta en el 70% de los lúpicos. También puede haber una disminución de las plaquetas y de los linfocitos, pero que suele ser leve y no tiene apenas repercusión. A nivel de la coagulación, debido a determinados anticuerpos, son frecuentes los fenómenos trombóticos (formación de trombos que pueden obstruir vasos sanguíneos, produciendo alteraciones vasculares). Escasa cantidad de glóbulos rojos: anemia, escasa cantidad de glóbulos blancos o plaquetas.
Debido a la capacidad reducida de coagulación de la sangre pueden presentarse magulladuras o contusiones en la piel. Esto ocurre cuando hay disminución de las plaquetas (aquellas partículas especializadas de la sangre que impiden la hemorragia), por esta causa también puede aparecer la "púrpura" que son pequeñas manchas rojizas, como puntitos, de sangre en la piel. Además algunos producen anticuerpos que impiden la actividad de ciertos componentes esenciales en la coagulación normal de la sangre. Paradójicamente, estos mismos anticuerpos pueden tener un papel en el aumento de la coagulación, lo que presenta otro problema mayor en algunos personas con Lupus.
Del 12 al 15% de las mujeres con Lupus desarrollan Hipermenorrea (sangrar excesivamente durante el período menstrual). Esto puede ocurrir debido al problema de coagulación de la sangre. Por otra parte, también se puede presentar Amenorrea (la falta del período menstrual) como un efecto directo del Lupus o efecto colateral de la terapia por cortisona.
*Otras manifestaciones:
•Trastornos oculares: Los ojos están enrojecidos, secos y doloridos. Puede producirse inflamación de uno de los nervios responsables de la visión, lo cual puede resultar en problemas de visión. También puede producirse inflamación de los vasos sanguíneos que proveen sangre a la retina, causando ceguera.
•Infecciones: La susceptibilidad a las infecciones está relacionada con el grado de actividad de la enfermedad y con los tratamientos esteroideo e inmunosupresor. Otras alteraciones, como los déficit de complemento congénitos o adquiridos, también aumentan la susceptibilidad a las infecciones. Las localizaciones más frecuentes de las infecciones son el aparato respiratorio, el urinario y la piel
•Arteriosclerosis prematura: La arteriosclerosis tiene una prevalencia aumentada y un desarrollo acelerado en las personas con LES. En su patogenia intervienen los factores de riesgo tradicionales, como hipertensión, colesterol elevado, fumar, diabetes…, así como otros dependientes de la enfermedad (la propia actividad de la enfermedad) y el tratamiento prolongado con corticoides.
•Afectación cardiovascular: La enfermedad coronaria prematura cada vez es más reconocida como una causa de muerte en las fases tardías de la enfermedad. El riesgo de enfermedad coronaria o de accidente cerebrovascular es siete veces mayor en los que padecen LES que en la población general.
•Osteoporosis: Entre los factores de riesgo de una mayor incidencia de osteoporosis en los que padecen LES se citan a la actividad inflamatoria de la enfermedad, la escasa exposición solar, la posible menopausia precoz por el uso de inmunosupresores y, sobre todo, el tratamiento crónico con corticoides.
•Cáncer: Aunque los datos de la asociación del LES con tumores malignos han sido conflictivos, cada vez es más claro el riesgo aumentado de algunos tipos de tumores en personas con LES, incluyendo linfomas, cáncer de pulmón, cáncer de mama y cáncer cervical. El uso de fármacos antipalúdicos parece estar asociado con un menor riesgo de cáncer.
También manifestaciones como síndrome de fibromialgia, hipertensión, diabetes mellitus, conjuntivitis y asociación a otras enfermedades autoinmunes. En algunos casos puede haber aumento del tamaño del bazo, ganglios linfáticos aumentados de tamaño de forma generalizada, alteraciones en la función del tiroides, entre otros.
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