LUPUS, TIPOS, CAUSAS

LUPUS

  El Lupus es una enfermedad crónica, reumática, inflamatoria y sistémica, que puede afectar cualquier parte del cuerpo: las articulaciones, los músculos, la piel, los vasos sanguíneos y el sistema nervioso. También puede dañar casi todos los órganos: riñones, pulmones, corazón, cerebro, hígado.

  El Lupus es uno de los tantos trastornos del sistema inmunológico comúnmente conocidos como enfermedades autoinmunes (Que afecta el sistema inmunológico). El sistema inmunitario fabrica unas proteínas denominadas anticuerpos (Unas minúsculas proteínas que se encuentran en la sangre) que en circunstancias normales protegen al organismo de los virus nocivos, parásitos y bacterias que causan infecciones. 

  Pero en el Lupus parece existir un deterioro de las células supresoras (Linfocitos T). Los linfocitos T parecen fallar y el sistema inmune produce autoanticuerpos (“auto” significa “propio” o “por uno mismo”) que sobreestimulan los linfocitos B (Las células que producen los anticuerpos). El sistema inmune se descontrola y es incapaz de distinguir entre las células sanas normales del propio cuerpo y ataca erróneamente a los tejidos corporales del propio organismo que debería defender, y no a los gérmenes. Estos autoanticuerpos provocan dolor y daños en distintas partes del cuerpo, causando así inflamación y lesiones a diversos órganos y tejidos. Estos anticuerpos pueden, por ejemplo, terminar en la piel causando una variedad de sarpullidos, pegarse a las paredes de los vasos sanguíneos o depositarse en el riñón, el cerebro, los pulmones y las articulaciones.

  Esta patología es una enfermedad muy heterogénea, debido a su amplia variedad de síntomas las personas a menudo confunden el Lupus con otros problemas de salud, eso complica muchas veces que se diagnostique. La evolución de la enfermedad presentan cambios en los signos y síntomas que se conocen como exacerbaciones y remisiones. La exacerbación, brotes, episodios o crisis es el período durante el cual la enfermedad se torna más activa y los síntomas aumentan, puede variar de leve a grave. Durante una remisión los síntomas del Lupus son escasos o desaparecen. A veces, una persona puede presentar una remisión completa o prolongada, pero esto no significa necesariamente que la enfermedad haya desaparecido, esta es una enfermedad para toda la vida por lo tanto no se debe dejar de tomar los medicamentos. No es raro que los síntomas empeoren antes de los períodos menstruales y en muchos casos han sido atribuidos a la "tensión premenstrual".

  Las personas que padecen de Lupus tienen más probabilidades de contraer infecciones. Esto se debe al mal funcionamiento del sistema inmunológico o a los efectos secundarios causados por los medicamentos, en especial los corticosteroides y los fármacos inmunosupresores, disminuyen la capacidad de defensa contra la infección. En algunas personas con Lupus las infecciones pueden desencadenar exacerbaciones de la enfermedad. Para los que tienen Lupus las vacunas antigripales anuales u otras vacunas son importantes para protegerse contra las infecciones. Nuestro sistema inmune es muy complejo y también hay muchos factores que pueden debilitar las defensas de nuestro cuerpo, entre ellos estan la ansiedad, el estrés o la falta de sueño.

  El Lupus varía en grado e intensidad, existen casos leves, moderados y casos severos de Lupus que son más difíciles de tratar y controlar, o ser devastador, incapacitante o mortal. Sin embargo el Lupus no es una enfermedad mortal universal. De hecho, con un seguimiento cercano y un tratamiento adecuado, más del 90% de enfermos tienen una expectativa de vida normal. Hay muchos motivos para tener esperanzas ya que las mejoras en el tratamiento han optimizado notablemente la calidad de vida y han incrementado su tiempo de vida. Sea grave o leve el Lupus constituye una enfermedad crónica que requiere vigilancia médica constante y tratamiento. 

  En el caso del Lupus se forman diversas clases de autoanticuerpos. Los autoanticuerpos que se producen más frecuentemente atacan el núcleo de las células y por lo tanto se llaman anticuerpos antinucleares, o AAN. Los AAN se encuentran en la mayoría de casos de Lupus. Sin embargo, AAN también pueden aparecer en otras personas con enfermedades autoinmunes, tales como la artritis reumatoide (AR) y el síndrome de Sjörgen e inclusive se los puede encontrar en individuos saludables. Existen también otros tipos de anticuerpos, como el anti-ADN de doble cadena (ADNdc) y el anti-Smith que aparecen, generalmente, en casos de Lupus únicamente.

TIPOS

• Lupus Eritematoso Sistémico o LES: Es la forma más común y más grave de todos. La palabra "sistémico" significa que puede afectar varias partes del cuerpo. Es una enfermedad autoinmune con episodios de inflamación y dolor en las articulaciones, los tendones, la piel, la sangre, los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones, los riñones, el cerebro, el hígado y el sistema nervioso. Los síntomas del LES pueden ser de leves a severos. Sus síntomas se pueden confundir con los de otras afecciones, como la artritis idiopática juvenil, la enfermedad de Crohn, la enfermedad de Lyme y la mononucleosis. Aproximadamente el 70% de los casos son Lupus Eritematoso Sistémico y alrededor de la mitad de ellos existen afectación de un órgano principal. 

• Lupus Cutáneo (o de la piel): Esta clase de Lupus provoca erupciones cutáneas (sarpullido) en la cara, el cuello, el cuero cabelludo, las piernas, las orejas y/o los brazos, lesiones, alopecia, úlceras, foto sensibilidad o inflamación de los vasos sanguíneos de la piel (vasculitis). El Lupus cutáneo es una forma mucho más rara de Lupus que el LES y, a diferencia de este último, no afecta a otros órganos corporales. La erupción aparece en áreas claramente definidas y puede sobresalir sobre la superficie de la piel. Ésta clase de Lupus se agrava notablemente con el sol. Aproximadamente el 10% de los casos de Lupus cutáneo evoluciona a Lupus Sistémico. Sin embargo esto no se puede predecir ni prevenir. Debido a que las lesiones cutáneas del LED y del LES pueden ser idénticas, el lúpico que presenta una lesión discoide típica debe ser examinado para determinar si presenta afectación sistémica. Existen dos clases de Lupus cutáneo: el Discoide y el LE Cutáneo Subagudo (LECS):

—Lupus Eritematoso Discoide o Discoidal (LED) o LE Cutáneo Crónico: Afecta principalmente la piel. Es un trastorno crónico de la piel que provoca la aparición de un sarpullido redondo de color rojo prominente en el rostro, puede haber cambios de color o decoloración permanente de la piel en la cara, el cuero cabelludo o en cualquier otra parte del cuerpo. Las áreas prominentes pueden convertirse en más gruesas y escamosas que pueden dejar cicatrices y generalmente no duelen. El sarpullido puede durar tanto varios días como años y puede repetirse. Las lesiones discoidales también son muy sensibles a la luz. El Lupus discoide afecta aproximadamente al 15% de las personas con Lupus, pero es muy poco frecuente en la población infantil. 

—Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECS): Representa un subtipo de LE con manifestaciones clínicas, serológicas y genéticas que lo caracterizan. Se asocia a fotosensibilidad y los lúpicos tienen un marcador serológico, el anticuerpo anti-Ro (Ac Ro). Causa lesiones rojizas escamosas de la piel que aparecen en las partes del cuerpo expuestas al sol o a la luz artificial como brazos, cara, cuello, dorso de las manos y dedos, parte superior de la espalda y en los hombros. Estos anticuerpos se mantienen durante seis meses y posteriormente desaparecen y las lesiones desaparecen en semanas o meses. no dejan marcas permanentes. Aproximadamente el 50% de las personas con Lupus cutáneo subagudo también tienen LES. Las lesiones ocurren en quienes están pasando por un episodio de exacerbación del LES. La clase más común es la malar o salpullido en forma de mariposa (porque se distribuye sobre las mejillas y el puente nasal). Representa el 9% de todos los casos de LE.

• Lupus secundario o causado por medicamentos (seudolupus): Es provocado por la reacción del consumo de algunos tipos de medicamentos y representa el 10% de todos los casos. El Lupus medicamentoso afecta al organismo de una forma bastante similar al Lupus Sistémico. Las manifestaciones clínicas son sobre todo de predominio de alteraciones generales, dolores articulares, artritis, sarpullidos, fiebre y dolor en el pecho, pero rara vez producen afectación renal o neurológica. Los síntomas son usualmente menos severos y en la mayoría de los casos la enfermedad desaparece en pocas semanas o meses, cuando se deja de tomar el medicamento. A nivel inmunitario es muy parecido a los del Lupus eritematoso sistémico, puesto que también se encuentran autoanticuerpos, solo que los tipos encontrados varían un poco. Son muchos los fármacos capaces de producir este tipo de Lupus, siendo los más frecuentes la isoniazida, clorpromazina, D-penicilamina, quinidina, fenitoína. Entre ellos podemos mencionar algunos anticonvulsivos, remedios contra la hipertensión, antibióticos, antimicóticos, medicamentos contra el acné, para la tiroides y pastillas anticonceptivas orales. Ciertas clases de fármacos para tratar enfermedades crónicas como hipertensión, epilepsia o artritis reumatoide pueden originar esta forma de Lupus. Mayormente los hombres desarrollan este tipo de Lupus porque las medicinas que lo causan (la hidralazina y la procainamida) son utilizados en el tratamiento de afecciones del corazón que son más comunes en los hombres.

• El Lupus neonatal: Es una enfermedad poco frecuente que afecta a un pequeño porcentaje de los fetos y bebés recién nacidos de mujeres que sufren de LES, síndrome de Sjögren, y en algunos casos, que no padecen ninguna enfermedad. Los científicos sospechan que el Lupus neonatal está causado en parte por autoanticuerpos (proteínas) en la sangre de la madre denominados anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB), que se transfiere al feto en el útero. Al nacer, estos bebés presentan sarpullidos en la piel, problemas hepáticos y bajo recuentos de glóbulos. Estos síntomas desaparecen de forma gradual con el transcurso de los meses. En algunos casos poco frecuentes, los bebés con Lupus neonatal pueden sufrir bloqueo cardíaco congénito por el cual la formación de tejido fibroso en el corazón del bebé interfiere con los impulsos eléctricos que afectan el ritmo cardíaco. Los médicos normalmente identifican a las madres de alto riesgo y tratan al bebé antes o en el momento de nacer para disminuir los síntomas. El Lupus neonatal es poco frecuente y la mayoría de los niños de madres con LES son completamente saludables. El Lupus neonatal no indica necesariamente que el bebé vaya a desarrollar Lupus más adelante.

CAUSAS:

   La causa exacta que origina el Lupus es desconocida, los investigadores consideran que hay muchos factores que pueden desencadenar esta enfermedad. El Lupus no es contagioso. No es un tipo de cáncer, ni está relacionado al SIDA. No existe cura para el Lupus. Sin embargo, la enfermedad puede ser tratada eficazmente con medicamentos y la mayoría de las personas que la tienen pueden llevar una vida activa y saludable. 

  No se conoce bien la causa del Lupus y de por qué el sistema inmunitario se altera de esa manera. Se sospecha que se deba a una combinación de factores genéticos y ambientales. Cualquiera puede tener Lupus pero ciertas personas están más predispuestas. Los científicos consideran que algunas personas son más proclives que otras a desarrollarlo debido a factores que ellos no pueden controlar, como los siguientes:

• Ser de género femenino: Las chicas y las mujeres desarrollan Lupus en muchas más ocasiones que los chicos y los hombres. La mayoría de los casos se presenta en edad fértil (de 15 a 45 años). Los científicos piensan que las hormonas femeninas (estrógenos) podrían tener algo que ver con el desarrollo del Lupus. Además se ha observado que en las mujeres que lo padecen los síntomas tienden a presentarse de manera más fuerte antes y después de la menstruación y durante el embarazo. Algunos especialistas creen que la aparición del Lupus en las mujeres puede ser a raíz del uso de anticonceptivos pueden acelerar su aparición en mujeres genéticamente predispuestas. Parece clara la influencia negativa de los anticonceptivos en el LES. Sin embargo, la menopausia no parece afectar al desarrollo de la enfermedad, aunque las mujeres que desarrollan un LES tras la misma, tienen una forma menos grave de la enfermedad. No obstante, el papel que juegan estas hormonas aún no se conoce con certeza. Sin embargo, el Lupus también ocurre en hombres, niños y personas mayores.

• Ser de determinada raza: (las personas de origen africano, asiático, latino y los indios americanos tienen más probabilidades de desarrollar Lupus que las personas de raza blanca) hay más probabilidades de que se presenten manifestaciones más agresivas de la enfermedad, también pueden desarrollar el Lupus a una edad más temprana y al momento del diagnóstico presentan más síntomas (incluyendo problemas con los riñones) que entre las mujeres caucásicas (Piel blanca). Además, ellos muestran una tendencia a desarrollar enfermedades más severas que las que desarrollan las personas de raza blanca. Por ejemplo, los pacientes de raza negra tienen más convulsiones y ataques cerebrovasculares mientras que los pacientes hispanos o latinos tienen más problemas del corazón. 

• Tener uno a varios genes que incrementan las probabilidades de desarrollar Lupus: A pesar de que varios miembros de una familia pueden tener Lupus, el riesgo de que un hijo o un hermano o hermana de un lúpico también lo padezca es bastante bajo. Solamente el 10% de las personas con Lupus tienen un familiar que ya tiene Lupus o que puede desarrollar la enfermedad. Sólo el 15% de los hijos nacidos de individuos con Lupus desarrollan la enfermedad. Las personas con Lupus también pueden presentar deficiencias en el proceso de limpieza de las células viejas y dañadas del cuerpo, lo que provoca una respuesta anormal del sistema inmunológico.

• Alteraciones inmunológicas: En los personas con Lupus hay numerosos defectos inmunes que involucran virtualmente a todos los componentes el sistema inmune humoral, celular y de presentación antigénica. La alteración principal es la hiperreactividad de las células B, caratecrizada por secreción indiscriminada de inmunoglobulines. También disminución de los linfocitos T supresores. Sin embargo, la etiología de estas anomalías no está clara, no conociéndose qué defectos son primarios y cuáles son inducidos secundariamente

• Los factores ambientales: Como los virus o la acción de otros agentes que hay en el medio ambiente, las infecciones, los antibióticos, la luz ultravioleta, el estrés extremo, actúan como desencadenantes de síntomas en las personas que tienen la tendencia genética a desarrollar Lupus. Muchos individuos con Lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. La luz ultravioleta provoca exacerbación del Lupus en un 70% de los lúpicos, al incrementar la apoptosis en los queratinocitos y otras células, o al alterar el DNA y las proteínas intracelulares, de manera que se conviertan en antigénicas. Algunos medicamentos también pueden desencadenar un brote de esta patología.

  No es común que los niños menores de 15 años tengan Lupus. Una excepción son los niños nacidos de una mujer con Lupus. Estos niños podrían tener problemas del corazón, el hígado o la piel causados por el Lupus. Con el cuidado adecuado la mayoría de las mujeres con Lupus pueden tener un embarazo normal y un bebé saludable. En la medicina ortodoxa muchos expertos en este tema creen que la causa del Lupus es un virus aun no identificado, según esta teoría, el sistema inmunológico desarrolla anticuerpos en reacción al virus y esos anticuerpos después atacan los propios órganos y tejidos del organismo. Hace unos años, surgió un interés considerable debido al descubrimiento de una partícula vírica de “tipo C” en la biopsia del tejido de personas con Lupus. Hasta la fecha esta es la evidencia más directa de una causa vírica para el LES.