DIAGNÓSTICO
Hace años se creía que el Lupus era una enfermedad rara y los medios disponible para diagnosticarlo eran excasos, motivo por el cual se diagnosticaba poco y en general sólo casos graves. Con el paso de los años las técnicas de su diagnóstico han mejorado sensiblemente, lo cual ha traído consigo que se diagnostiquen un número mayor de los casos de Lupus que en otros tiempos pasaban desaparecidos o simplemente se le diagnosticaba otra enfermedad.
Un diagnóstico y un tratamiento temprano pueden ayudar a manejar los síntomas de la enfermedad y disminuir que haya daños permanentes a los órganos y tejidos. En la actualidad no existe una única prueba o análisis que permita diagnosticar el Lupus. A veces pueden pasar varios meses y en algunos casos años, desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico definitivo. Si bien existen algunas pruebas de sangre que ayudan a diagnosticar el Lupus, ninguna de ellas es definitiva. Para obtener un diagnóstico su médico deberá considerar, entre otras cosas:
• Antecedentes médicos. Decirle al médico los síntomas y otros problemas que ha tenido puede ayudarle a su médico a entender su situación. Sus antecedentes médicos pueden proveer algunos indicios sobre el origen de su enfermedad.
• Examen médico completo. El médico le examinará para ver si tiene una erupción de la piel u otras señales de que algo anda mal.
• Exámenes de sangre y orina. Los exámenes de sangre y orina usualmente demuestran si su sistema inmunitario está hiperactivo.
• Biopsia de la piel o de los riñones. Durante una biopsia se examina bajo un microscopio el tejido que ha sido removido a través de un pequeño procedimiento quirúrgico. El tejido de la piel o de los riñones que se examina de este modo podría mostrar señales de una enfermedad autoinmunitaria.
El Lupus es crónico, es complejo y difícil de diagnosticar. Muchos de los síntomas del Lupus imitan a los de otras enfermedades por esta razón al Lupus se le ha llamado “el gran imitador", y pueden aparecer y desaparecer. Muchos médicos que buscan otros criterios para dar su diagnóstico acuden a la lista de "11 criterios para diagnosticar el Lupus" publicada por la Asociación Americana de Reumatología. Con el fin de homogeneizar los criterios se estableció por consenso internacional hace años el listado de once manifestaciones clínicas y hallazgos analíticos, denominados criterios diagnósticos. Las personas que presenten al menos cuatro de estos criterios sin ser debidos a otras causas justificadas podrían diagnosticarse con Lupus con seguridad.
"Los criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico"
1. Eritema malar: es el enrojecimiento de las mejillas y en el puente de la nariz en “alas de mariposa”.
2. Erupción discoide: son lesiones circulares con borde rojizo y sobreelevado que se localizan en cara, cuero cabelludo, dorso de las manos y pabellones auriculares.
3. Fotosensibilidad: erupción cutánea a causa de una reacción exagerada a la luz solar.
4. Úlceras orales: que son generalmente indoloras.
5. Artritis no erosiva, es decir, inflamación de las articulaciones pero que no erosiona los huesos. La erosión de los huesos de las articulaciones ocurre en otras enfermedades como la artritis reumatoide.
6. Serositis: es una inflamación de las membranas que recubren el pulmón (pleuritis) o el corazón (pericarditis).
7. Trastornos renal: con excreción de proteínas en la orina o de sustancias que indican daño renal.
8. Trastorno neurológico: como convulsiones o psicosis.
9. Trastorno hematológico: con anemia, leucopenia (disminución de glóbulos blancos) o trombopenia (disminución de las plaquetas).
10. Trastorno inmunitario: con la producción de determinados autoanticuerpos llamados por ejemplo anti-ADN, anti SM o anticuerpos antifosfolípidos.
11. Anticuerpos antinucleares: que es el anticuerpo que aparece con más frecuencia en el lupus eritematoso sistémico, de tal manera que si no aparecen es muy raro que los síntomas sean por un lupus. Sin embargo, no son anticuerpos específicos de lupus, por lo que también pueden aparecer en otras enfermedades e incluso en gente sana.
De estos 11 criterios, 7 están relacionados con síntomas y 4 tiene que ver con tests de laboratorio. El ANA se usa como test de investigación para el Lupus. Así si una persona padece varios síntomas de Lupus sistémico y su test ANA es negativo, se considerará bastante evidente la no presencia de Lupus, dado que el 95% de personas con LES tiene un ANA positivo.
-Exámenes de laboratorio: Si su médico sospecha que usted tiene Lupus en función de los síntomas, deberá hacerse una serie de exámenes de sangre y orina para confirmar que realmente padece esta enfermedad y para determinar si están funcionando correctamente los órganos, como los riñones o el hígado.
El examen de sangre de control más importante mide los anticuerpos antinucleares (ANA), pero usted puede tener ANA y no tener Lupus. Un ANA positivo puede estar presente en varias enfermedades tales como la Artritis Reumatoide, el Síndrome de Sjögren o la Esclerodermia; en enfermedades infecciosas como la Mononucleosis, la Malaria o la Endocarditis Bacterial Subaguda (SBE); u otras enfermedades autoinmunes como el Tiroidismo Autoinmune o la Enfermedad del Hígado Autoinmune. Ciertos medicamentos pueden provocar un ANA positivo. Alrededor del 20% de la población general dará positivo en el test ANA sin padecer ninguna de las enfermedades mencionadas. Aunque se le llama con frecuencia el "Test del Lupus", no es como un test de embarazo donde un resultado positivo solo quiere decir una cosa. El ANA es sólo un indicador que apunta a varias direcciones para el diagnóstico. El test ANA positivo satisface 1 de los 11 criterios. Una persona deberá cumplir otros 3 criterios más para llegar al diagnóstico. Por lo tanto, si tiene ANA positivos es posible que necesite exámenes más específicos para confirmar el diagnóstico.
Por ello se hizo necesario investigar para tratar de encontrar otros anticuerpos que, salvo raras excepciones, sólo aparecieran en el lupus. Así, la presencia de anticuerpos anti ADN (más conocidos por DNA según la abreviatura inglesa), se considera la prueba definitiva para el diagnóstico de Lupus ya que son muy específicos y sólo excepcionalmente se dan en otras enfermedades. Hay gente que afirma que cuando aparecen, siempre hay lupus. La presencia de anticuerpos antifosfolípidos puede ayudar a los médicos a detectar el Lupus. Estos anticuerpos indican un aumento del riesgo de ciertas complicaciones, tales como aborto espontáneo, dificultades con la memoria o coágulos sanguíneos que pueden provocar un accidente cerebrovascular o una lesión pulmonar. Los médicos también pueden medir los niveles de determinadas proteínas del complemento (una parte del sistema inmunológico) en la sangre para ayudar a detectar la enfermedad y seguir su desarrollo.
Signos y exámenes
Pruebas de anticuerpos, incluyendo:
•Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN).
•Anti-ADN bicatenario.
•Anticuerpos antifosfolípidos, incluyendo la cardiolipina también son comunes cuando se padece de lupus. Se les asocia con el riesgo acrecentado de coágulos sanguíneos, derrames cerebrales y abortos no provocados frecuentes.
•Anticuerpos anti Smith.
•Conteo sanguíneo completo para mostrar niveles bajos de glóbulos blancos, hemoglobina y plaquetas.
•Examen cardíaco y rayos-X: Es probable que su médico le pida una radiografía de tórax o exámenes cardíacos, como un electrocardiograma (ECG) o un ecocardiograma, para determinar si la enfermedad está afectando los pulmones o el corazón.
•Biopsia renal que consiste en extraer y examinar una pequeña muestra de tejido de uno de sus riñones.
•Análisis de orina para mostrar sangre, cilindros o proteína en la orina. Debido a que frecuentemente se desarrollan problemas renales, será necesario realizar un análisis de orina. Si se detectan proteínas, quizás se le pida que recoja la orina de 24 horas para analizarla.
Esta enfermedad puede alterar también los resultados de los siguientes exámenes:
•Anticuerpos anti-SSA o anti-SSB.
•Anticuerpo antitiroglobulina.
•Anticuerpo microsómico antitiroideo.
•Componente 3 del complemento (C3 y C4).
•Examen de Coombs directo.
•Crioglobulinas.
•ESR.
•Factor reumatoideo.
•RPR una prueba para sífilis.
•Electroforesis de globulina en suero.
•Electroforesis de proteína en suero.
Con análisis de sangre se puede obtener la medición del nivel de proteínas de complemento. Los niveles de complemento por lo general son bajos o reducidos en personas con Lupus, es una prueba indirecta de que están circulando complejos potencialmente perjudiciales.
La VSG (velocidad de sedimentación globular) es un test utilizado por todo el campo de la medicina como una guía “general” para la actividad de la enfermedad. No es específico del Lupus pero da una orientación general de la presencia de una inflamación. En el Lupus activo, la VSG (normalmente por debajo de 30) puede ascender sobre 100.
En los análisis de sangre y orina, la persona con Lupus puede presentar algunas anomalías que hacen sospechar la enfermedad, es frecuente que tengan el número de leucocitos, linfocitos y plaquetas más bajo de lo normal. Por otro lado, si hay inflamanción renal el examen de la orina detectará esta alteración. Pero las pruebas más específicas serán las que detectan la producción de anticuerpos anormales. Se pueden realizar otros análisis de sangre para el diagnóstico y como ayuda para el seguimiento de la actividad de la enfermedad.
Una de las manifestaciones más perturbantes del Lupus es la aparición de serología falsamente positiva para la Sífilis, lo que puede dar lugar a un mal entendimiento y dolor en ciertas familias. Definitivamente no existe relación alguna entre el Lupus y las enfermedades venéreas. Los exámenes de laboratorio que se utilizan comúnmente para detectar la Sífilis incluyen el buscar anticuerpos contra una substancia en la pared celular del "treponema pálido" la bacteria que causa la Sífilis. Este tipo de anticuerpo generalmente no existe en personas que no hayan sido expuestas a la Sífilis. Sin embargo, en el Lupus, anticuerpos contra toda clase de substancias son producidas en grandes cantidades y casi el 30% de personas con Lupus desarrollan anticuerpos contra aquellas subtancias (similares a la pared celular del treponema), dando lugar a la falsa serología. Exámenes de laboratorio más definitivos pueden distinguir entre la serología falsa positiva del Lupus y una exposición real a la Sífilis. Estos exámenes deberían hacerse en cualquier individuo que tenga serología positiva para la Sífilis.
TRATAMIENTO
Actualmente no existen fármacos con capacidad de curar el Lupus, de forma que el tratamiento consistirá en reducir las crisis agudas, los síntomas, reducir la inflamación y mantener las funciones corporales dentro de la normalidad. El tratamiento debe ser individualizado para cada paciente, en función del tipo y la gravedad de las manifestaciones clínicas; por ello, antes de comenzar con el tratamiento, hay que hacer una valoración de los órganos afectados y de la actividad de la enfermedad. Dado que el tratamiento del LES se dirige principalmente a inhibir el sistema inmune, las infecciones y los tumores son posibles complicaciones de la terapia. Las infecciones graves son una de las causas más habituales de muerte entre los pacientes con lupus eritematoso sistémico.
Los medicamentos que se utilizan son:
• Antiinflamatorios (Aspirina, Ibuprofeno, Naproxeno): Los fármacos antiinflamatorios no esteroides (AINE) alivian el dolor de las artritis, los dolores musculares, la inflamación asociada con el Lupus, las pericarditis o pleuritis, y también pueden mejorar los síntomas leves. La aspirina se administra a dosis bajas si la sangre del lúpico tiene tendencia a coagularse. Muchos pueden ser tratados exclusivamente con estos fármacos. Algunos AINE se pueden obtener con receta mientras que otros son de venta libre.
-Efectos secundarios: Pueden causar irritación gástrica, hemorragia gastrointestinal, úlceras o diarrea. Es probable que su médico le recete medicamentos antiulcerosos para protegerlo de los estos efectos secundarios de los AINE. Los AINE más recientes, se conocen como los inhibidores selectivos de la COX-2, pueden minimizar aún más los efectos secundarios gástricos.
• Antipalúdicos (Hidroxicloroquina, Cloroquina, Plaquenil, Plaquinol): Son fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME) que se emplea para la artritis, la fatiga, fiebre, algunas lesiones de la piel, la coagulación sanguínea anormal, las pericarditis o pleuritis y también pueden mejorar los síntomas generales. La hidroxicloroquina es el que se usa más comúnmente para tratar el Lupus, es recetado para la enfermedad leve, puede disminuir el riesgo de propagación del Lupus. Estos medicamentos en general se administran a largo plazo dado que su interrupción puede exacerbar del Lupus. Puede administrarse incluso durante el embarazo, regula los niveles de colesterol y tiene una acción antiagregante muy útil en el Lupus. Se utiliza incluso en los periodos de remisión. Aunque estos medicamentos previenen y tratan la malaria, también ayudan a aliviar algunos síntomas del Lupus y sigue siendo un fármaco muy útil y seguro. Hasta la fecha se desconoce la razón por la cual funcionan en el Lupus.
-Efectos secundarios: entre los efectos secundarios más comunes de la hidroxicloroquina se encuentran molestias gástricas, náuseas leves, vómitos y diarrea. Un tratamiento prolongado y con dosis altas estas sustancias químicas pueden depositarse en la retina del ojo (Tóxicos para la retina) y podría perjudicar la visión (por lo que es necesario hacer controles periódicos por el oftalmólogo).
• Corticoides (Cortisona, Corticosteroides, prednisona, meticorten): son fármacos que controlan el sistema inmunológico y ayudan a reducir la inflamación. Son los medicamentos más importantes para controlar muchos de los síntomas, sobre todo cuando tienen cierta importancia. Cuando el Lupus se presenta de forma muy activa, es probable que su médico le recete dosis altas de glucocorticoides. Se pueden utilizar dosis más bajas para tratar el Lupus cuando éste no comprometa los órganos internos. La mala "reputación" de estos medicamentos se debe a los efectos secundarios. A medida que los síntomas y los resultados de los análisis de laboratorio mejoran, su médico puede reducir gradualmente la dosis hasta retirarlos si es posible. Hoy en día se utilizan a dosis más bajas que antaño, especialmente porque se ha demostrado que para muchas complicaciones del Lupus no es necesario administrar dosis muy elevadas.
-Efectos secundarios: La ingestión de altas dosis de glucocorticoides incluyen: aumento de peso, hinchazón de la cara, formación frecuente de hematomas, perturbación del sueño (tendencia a despertarse por la noche y dormir durante el día), indigestión, debilidad muscular, aumento del vello, cicatrización lenta, cambios del estado de ánimo y de vez en cuando trastornos del humor (que pueden pasar de la euforia a la depresión).
-Otros efectos secundarios incluyen: retención de líquidos con hinchazón de las piernas, presión sanguínea alta, activación o empeoramiento de la diabetes, mayor riesgo de infección, muerte de tejido óseo (osteonecrosis), acné y en raras ocasiones hemorragia gástrica.
-El uso de corticosteroides durante un tiempo prolongado puede provocar: cataratas, glaucoma, atrofia, disminución de la masa ósea (osteoporosis) que pueden producir fracturas de la columna vertebral o de la articulación de la cadera, debilidad muscular y de la piel.
• Inmunosupresores (Micofenolato mofetil, Cellcept, Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexato, Ciclosporina, Rituximab): La mayoría de los fármacos inmunosupresores reducen la actividad del sistema inmunológico. Cuando el Lupus afecta los órganos principales, a menudo se recetan estos medicamentos en combinación con corticosteroides. Esta combinación puede permitir una reducción en las dosis de los mismos. Se emplean únicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad especialmente en el riñón. Su administración debe tener un estricto control médico, ya que son medicamentos que pueden dar lugar a efectos secundarios importantes. A pesar de ello, el beneficio que aportan en momentos "delicados" de la enfermedad, es muy grande.
Desde hace algunos años, la ciclofosfamida se suele administrar una vez al mes en un suero, en vez de recurrir a darla en comprimidos y de forma diaria. Parece que esta forma de administración es más segura e igual de efectiva. En la nefritis lúpica, el Micofenolato Mofetil (MMF), un inmunosupresor que su utiliza para prevenir el rechazo en los pacientes trasplantados, ha demostrado eficacia y menos efectos adversos que con otros fármacos (enlace externo). El Rituximab es un fármaco muy costoso, que elimina la población de linfocitos B que producen los anticuerpos y produce remisiones de hasta dos años en algunos casos, su respuesta está considerada muy variable. Si los órganos dañados son el pulmón, el corazón, el sistema nervioso central o el riñón el tratamiento debe de ser mucho más agresivo y se basa en corticoides en dosis muy altas y complementos con tratamientos inmunosupresores.
En casos excepcionales se recurre a un método especial de lavado de la sangre llamado plasmaféresis: esta permite, unida al tratamiento con ciclofosfamida, eliminar los anticuerpos del componente líquido de la sangre (plasma sanguíneo). Este tratamiento puede ser efectivo en casos muy graves, si bien resulta controvertido debido a las infecciones, en ocasiones severas, que pueden aparecer.
-Efectos secundarios: estos medicamentos pueden provocar graves efectos secundarios. Si usted toma un medicamento inmunosupresor, debe hacerse análisis de sangre en forma regular, ya que el fármaco puede interferir con la formación adecuada de células sanguíneas, una de las complicaciones de estos medicamentos es que bajen el nivel de leucocitos o el de plaquetas. También puede contraer infecciones más fácilmente debido a que los medicamentos reducen la actividad del sistema inmunológico.
• Medicamentos biológicos: Las nuevas opciones de tratamiento incluyen medicamentos llamados biológicos que ya están aprobados para el tratamiento de otras enfermedades reumáticas como la artritis reumatoidea. Ejemplos de tales medicamentos son el rituximab (Rituxan) y abatacept (Orencia). Estos dos medicamentos no están aprobados para el tratamiento del Lupus. En 2011, sin embargo, la Administración de Alimentos y Fármacos (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó un medicamento biológico llamado belimumab (Benlysta) para el tratamiento del LES especialmente la artritis, las erupciones cutáneas y la fatiga. Es el primer medicamento nuevo aprobado para el lupus desde 1955.
Inhibidor específico del estimulador de linfocitos B
El Rituximab (anticuerpo monoclonal contra linfocitos B) puede ser beneficioso para pacientes con manifestaciones de la enfermedad resistentes a otras terapias. Se han observado resultados alentadores utilizando rituximab, un anticuerpo diseñado específicamente frente a una proteína de la superficie de los linfocitos B, y que consigue disminuir la actividad de la enfermedad.
El Belimumab (anticuerpo monoclonal que inhibe la forma soluble del estimulador de linfocitos B o BlyS) es el primer fármaco biológico aprobado para el LES. Se usa para el tratamiento de los pacientes con LES activo pese a estar recibiendo terapia estándar con AINEs, corticoides, antipalúdicos o inmunosupresores; sin embargo, no ha sido evaluado en pacientes con nefritis lúpica activa severa ni en los pacientes con enfermedad activa del sistema nervioso central.
Belimumab (Benlysta) es el primer agente biológico aprobado para el lupus en cincuenta años. Administrado como infusión intravenosa, sirve para reducir el número de linfocitos B que parecen estar hiperactivos en los pacientes de lupus y causan daño al organismo. Belimumab es un medicamento supresor de autoanticuerpos. Bloquea la actividad del estimulador de linfocitos B en las personas con lupus. Aunque a muchos individuos les ha servido, como es nuevo, se requiere de más investigaciones para determinar su seguridad y eficacia a largo plazo. Recientemente se ha aprobado el uso de belimumab en pacientes con un alto grado de actividad del Lupus.
También en el caso del Lupus, se están usando con éxito diversos medicamentos que inhiben algunas funciones de los linfocitos B, que son los glóbulos blancos responsables en gran medida de los síntomas de la enfermedad. Existen otros tratamientos en investigación como alentuzimab, epratuzimab y otros. Las terapias biológicas se reservan en general a pacientes que han tenido mala respuesta con las terapias habituales o que sólo han obtenido una respuesta parcial. Son en general bien toleradas aunque, al inhibir el sistema inmune, hay que vigilar la posible aparición de infecciones o tumores.
Este interesante avance en el tratamiento se produjo gracias a los estudios de investigación en pacientes, denominados pruebas clínicas. Dicho avance ofrece la esperanza de que algunos de los otros medicamentos que los investigadores están probando en pacientes ayudarán a tratar el lupus. También subraya la necesidad de que los pacientes con lupus participen en los estudios.
Otros fármacos inmunosupresores y biológicos están siendo investigados, así como otras modalidades de tratamiento incluyendo el trasplante de células madres hematopoyéticas y la inmunoablación aislada (sin trasplante de células madre), aféresis (plasmaféresis, leucoplasmaféresis, crioféresis) y las gammaglobulinas intravenosas.
• Otros medicamentos. En algunas ocasiones y dependiendo de la alteración de determinados órganos será preciso tomar otros medicamentos, como por ejemplo para mejorar la circulación de la sangre, el colesterol alto, la presión arterial alta o infecciones, que están destinados a mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Los objetivos del tratamiento médico dermatológico de la enfermedad contemplan la mejoría cosmética del paciente al prevenir cicatrices, atrofia o cambios de color de la piel.
Los diferentes síntomas del lupus deberán ser tratados por varios tipos de especialistas. Su equipo de profesionales de la salud puede incluir:
• Médico de cabecera
• Reumatólogos (médicos que tratan la artritis y otras enfermedades que causan inflamación en las articulaciones)
• Inmunólogos clínicos (médicos que tratan los trastornos del sistema inmunitario).
• Nefrólogos (médicos que tratan las enfermedades de los riñones).
• Hematólogos (médicos que tratan los trastornos de la sangre).
• Dermatólogos (médicos que tratan las enfermedades de la piel).
• Neurólogos (médicos que tratan los problemas del sistema nervioso).
• Cardiólogos (médicos que tratan los problemas del corazón y de los vasos sanguíneos).
• Endocrinólogos (médicos que tratan los problemas relacionados con las glándulas y las hormonas).
• Enfermeras o enfermeros.
• Psicólogos.
• Trabajadores sociales.
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