NOTAS

*LA FATIGA DE LUPUS.

  La fatiga de Lupus no puede ser ignorada. Es mucho más que solamente sentirse cansada. Puede hacer que saliendo de cama por la mañana parece como subir una montaña. Las tareas ordinarias, haciendo la cena o limpiando la ropa, pueden parecer imposibles. La fatiga es un síntoma que otros no pueden ver, que significa que ellos no pueden entender que mal usted se siente. Lo peor es que usted puede sentirse que por más descanso que tomes, la fatiga nunca se irá. Si usted tiene esta clase de fatiga hable con su médico para averiguar si hay una causa exacta y si puede ser tratado. Lo qué usted come, su rutina de ejercicios, y su habilidad de enfrentarse con el énfasis son todas las cosas que pueden empeorar (o reducir) la fatiga. Con Lupus, las condiciones médicas tal como inflamación crónica, la anemia (un desorden de sangre), y ciertas medicinas hacen que la fatiga se empeore.

  El sueño es crucial para una persona con Lupus. Proponerse dormir 10 horas una noche y vea si usted se siente mejor. Una siesta de 15 minutos durante el día puede ayudar también, pero las siestas más largas le pueden hacer sentir lenta cuando usted se despierte y puede hacer más duro dormir de noche.

*MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES.

  El tubo digestivo está afectado con frecuencia en el LES, más frecuentemente por efectos adversos de la medicación (AINEs y corticoides) que por el Lupus activo. Es frecuente la presencia de dolor abdominal inespecífico. Cualquier área del tubo digestivo puede estar afectado por el LES o sus complicaciones. Algunas exacerbaciones del LES se manifiestan por náuseas, a veces acompañadas de vómitos y dolor abdominal difuso, debido a una peritonitis autoinmune o lúpica. La peritonitis constituye hasta el 30% de las serositis en las personas con LES. En las fases de actividad de la enfermedad es habitual encontrar elevación de las enzimas hepáticas (GOT y GPT) que se normalizan con el tratamiento y control de la enfermedad. En raras ocasiones se desarrolla una hepatitis crónica activa, siendo otras manifestaciones poco frecuentes la pancreatitis, cirrosis biliar primaria, colangitis autoinmune, hiperplasia nodular regenerativa y vasculopatía oclusivo trombótica con síndrome de Budd-Chiari. La vasculitis intestinal, con dolor abdominal agudo, vómitos y diarrea, puede ser un cuadro grave; siendo sus complicaciones la perforación, isquemia, hemorragia intestinal y sepsis.

*EL ESTRÉS EN EL LUPUS.

  Distintos estudios han mostrado que el estrés cotidiano produce un incremento en la sintomatología lúpica. Así mismo, las personas con Lupus padecen también diversos trastornos psiquiátricos  y se relaciona con una peor calidad de vida y una peor evolución y posesión de antecedentes psiquiátricos. En referencia a las alteraciones de personalidad, investigaciones anteriores han hallado la existencia de una “tríada de personalidad” característica en personas con Lupus, en que la depresión, la histeria y la hipocondriasis son sus componentes. 

   Estos resultados avalan una vez más el abordaje biopsicosocial de la enfermedad ya que sabemos que el desarrollo de muchos trastornos autoinmunes depende de una desregularización del eje hipotalámico-pituitario-adrenal, que es especialmente vulnerable a los efectos psicológicos del estrés, la depresión y la ansiedad. Sin embargo, estos estados emocionales no sólo pueden alterar dicho eje, sino que psíquicamente pueden producir trastornos de carácter psicológico entre los que pueden destacar diversos trastornos de la personalidad. 

*ENFERMEDAD RENAL GRAVE.

  De vez en cuando, todavía, se diagnostican casos de lúpicos, sólo cuando la inflamación renal está tan avanzada que ya ha producido daños irreversibles al riñón. Este aspecto de la enfermedad fue el que dio al Lupus su mala reputación en sus primeros tiempos. Afortunadamente, el tratamiento es posible con diálisis o trasplante de riñón. El trasplante de riñón es perfectamente posible en dichos pacientes, curiosamente, el Lupus rara vez causa problemas después del trasplante. 

*MANTENER LOS RIÑONES SANOS.

  Teniendo Lupus lo hace mucho más probable que tendrá problemas con sus dos riñones, los órganos asignados, entre otras cosas, al quitar desecho y exceso de agua de la sangre y ayudar controlar la presión.

-Limite el Sodio (Sal): La candidad del sodio que usted come puede subir o puede bajar la presión, y también causar que los riñones trabajen más fuerte. ¡Usted se puede sorprender en donde el sodio se esconde en frijoles, en los cereales, en las galletas, en la soda, y en la mezcla de pancake! Siempre cheque las etiquetas de alimento de nutrición. Darle descanso a sus riñones y trate de comer menos de 2 gramos al día.

-¡Tenga Cuidado con la Proteína!: Pocos de los alimentos que son altos en la proteína (un ingrediente que ayuda a construir músculos y mantener sanos la piel, los vasos sanguíneos, y otros tejidos) son las carnes, alimentos de lechería, los frijoles, y las nueces. Una vez que proteína es utilizada su cuerpo hace un desecho llamado "urea". Eso es el trabajo para los riñones. Si usted ha tenido problemas de riñón por el Lupus, pregunte a su médico cuántos gramos de proteína usted debe consumir cada día.

-¡Tenga Cuidado del Fósforo! (A veces): Este mineral está en los huesos. El nivel de otro mineral importante para los huesos (calcio) puede bajarse, porque los riñones en el Lupus no están siempre bien en removiendo el exceso del fósforo, eso no es bueno, porque bajo en calico puede llevar que los huesos se debiliten y sea fácil de romperse. Si usted tiene problemas con los riñónes, trate de bajar el fósforo en su dieta de alimentos como frijoles, cereales ricos en fibra, la cerveza, sodas de color oscuro, y carnes de órgano.

-El Potasio Bajo, Si los Riñones están Enfermos: Desde que los riñones están enfermos por el Lupus pueden perder su poder de llevar potasio. Así que disminuye cuánto usted come de alimentos con este mineral. Los alimentos ricos en potasio incluyen plátanos, frutas secas, naranjas, papas, tomates, espinaca, leche, queso, semillas, nueces, y chocolate. ¡Desde que muchos éstos son alimentos también nutritivos, esté seguro en preguntarle a su médico o a nutricionista acerca de cuánto potasio cortar!

-Olvidese del Cafe en la Mañana: Tenga cuidado con la cafeína en el café, en el té, e incluso en soda, es "diurético," que significa que los riñones tienen que trabajar excepcionalmente duro para orinar el exceso de líquidos. Esto causa deshidratación. Si sus riñones están enfermos por Lupus darle descanso a sus riñones y disminuye la cafeína.

-Importante: Fijándose lo que usted come puede parar o controlar la inflamación de los riñones, llamado nefritis lúpica. Cuándo esto sucede, medicinas fuertes y otros tratamientos son necesarios. 

*¿CÓMO FUNCIONAN LOS ESTEROIDES?

  Los corticosteroides son un grupo de sustancias producidas normalmente por las glándulas suprarrenales. Incluso en pequeñas cantidades tienen efectos generales en el metabolismo del cuerpo, quemando proteínas para formar sustancias que dan energía y movilizando el azúcar. En las dosis más altas utilizadas médicamente tienen un efecto profundo sobre la inflamación deteniendo el proceso. Aunque esto puede que sea perjudicial cuando la inflamación es un mecanismo normal de defensa en enfermedades como el Lupus, el efecto es beneficioso cuando se protege al cuerpo de los estragos de la enfermedad que una pérdida de control del proceso inflamatorio pudiera ocasionar.  

  La dosis depende de la agudeza o de la gravedad de la enfermedad, de los tests de laboratorio y de si están o no implicados órganos delicados como el riñón. En un paciente con un “brote” activo del Lupus se utilizan dosis tan altas de prednisona como 60 mg al día. En la enfermedad aguda, puede que sea más fácil suministrar los esteroides “por vía intravenosa" (dentro de la vena). La dosis normalmente se “adapta” al mínimo requerido para mantener la enfermedad controlada. No se puede dejar de tomar esteroides de repente. La dosis se debe reducir gradualmente para permitir que las glándulas suprarrenales del lúpico se “despierten”. Muchos médicos cambian a una dosis “de días alternos” cuando el nivel diario desciende a 10 o 15 mg ya que se cree que esto ayuda a que las cápsulas adrenales recobren su propia función.

*ESTUDIOS CON ANIMALES.

  Varios animales pequeños de laboratorio en particular una raza de ratones, conocidos por el nombre de "Neozelandeses Blancos / Neozelandeses Negros" desarrolla características del LES. También como muchas de las características clínicas su sangre también contiene células del LES y varios anticuerpos entre los que se incluyen los anticuerpos anti-ADN. El trabajo experimental sobre las células sanguíneas de estos animales ha proporcionado considerable información sobre el LES. Ha demostrado cómo factores como las hormonas sexuales, la luz UVA, los medicamentos, entre otros; afectan al proceso de la enfermedad y sin duda contribuirá a proporcionar importante información.

*EL RIESGO DE LA DIABETES.

  Una de las enfermedades crónicas que tiende a desarrollar junto con el Lupus la cual es también muy difícil de tratar es el Tipo 2 Diabetes. Usted tiene más riesgo para desarrollar la diabetes si usted esta obeso/a, tiene una dieta alta en grasas y azúcar, no haces ejercicio regularmente, tiene una historia en la familia de diabetes o tiene 45 o más edad.

  Afortunadamente para personas con el Lupus otro factor del riesgo para desarrollar la diabetes es tomando la medicina Prednisona, una droga poderosa de corticosteroide que ayuda a calmar el sistema inmunológico causado por la hiperactividad del Lupus. La Prednisona ayuda a batallar la inflamación y a suprimir el sistema inmunológico el cual a salvado la vida de muchas personas con Lupus.

  Pero la Prednisona también tiene efectos no deseados que dañan el cuerpo. Uno de los defectos mas grave es el desarrollo de la diabetes. Esto puede suceder cuando la Prednisona (en ciertas dosis y sobre ciertos periodos de tiempo) causa que el hígado mande altos niveles de la glucosa (azúcar) en la sangre. Con el tiempo, el cuerpo llega a ser menos sensible a las hormonas, insulina, la cual el cuerpo necesita a descomponer la azúcar en la sangre y convertirlo en energía para que las células puedan utilizarlo.  Sin suficiente insulina la azúcar se aumenta en la sangre matando las células de energía. Con el tiempo altos niveles de azúcar en la sangre pueden afectar los ojos, los riñones, los nervios y el corazón. La diabetes como el Lupus no sólo puede hacer que se enferme también puede terminar con su vida.

-Prevenga y Proteja: Por ejemplo, usted puede ayudar a protegerse de la diabetes en comer alimentos sanos, ejercitar y mantener un buen nivel de peso. Estas actividades ayudan también con el Lupus. También verifique regularmente sus niveles de azúcar en la sangre.

  A veces la diabetes se va cuando se baja la dosis o cuando se deja de tomar la Prednisona. Si usted desarrolla la diabetes tenga cuidado en tomar las medicinas de la diabetes o la terapia de insulina para manejar su nivel de azúcar en la sangre. Con tratamiento apropiado, aún la persona con la diabetes y el Lupus puede vivir una vida larga.

*LUPUS Y LA INTIMIDAD.

  Aún bajo las circunstancias normales puede ser difícil de hablar acerca de la sexualidad y la intimidad con una pareja o esposo. Teniendo una dolorosa enfermedad crónica que agota tal como el Lupus lo hace mas desafiado para comunicar. De la imagen del cuerpo al deseo sexual, la energía, y la tolerancia para el dolor, la enfermedad puede estorbar muchas partes de una relación. Si usted tiene Lupus tome los pasos para proteger y nutrir esta parte importante de su vida y su bienestar. Aquí están algunas estrategias:

-Hablar: Empiece y mantenga una conversación que va entre usted mismo y su pareja. Esté seguro que su pareja sepa que usted quiere una conversación de la dos maneras en la que cada uno de sus deseos  y necesidades son dirigidas.

-Empieze con el positivo: En la conversación, empieze a hablar acerca de tiempos juntos que fueron positivos y buenos, lo que le haga sentir bien o especial acerca de su conexión física. Entonces discuta lo que puede estorbar esos cambios positivos.

-Mande una señal: Sintiéndose cansado y enfermo, el temor que el dolor se empeore, deprimido o emocionalmente desaguado (todo esto es común con Lupus y puede estorbar el contacto íntimo). Si usted no ha sido interesado por un  buen tiempo, por lo menos hablando acerca de lo que puede sentirse correcto le puede dar señales a su pareja que usted quiere mantener esta parte de su relación viva.

-Planee tiempos solos: Si usted puede planee sus tiempos íntimos para esas partes del día que usted se siente más fuerte y más descansado. Si usted toma medicinas para Lupus que alivian el dolor o rigidez trata de tomarlos cuando esta a solas con su pareja. Considere también tomando una siesta antes del sexo o de tomar un baño tibio o aplicando calor para calmar los dolores de las coyunturas y músculos.

-Sigan abrazándose: Por supuesto la intimidad es mucho más que el sexo. Mantenga sus conexiones físicamente uno al otro, tomándose de manos y conociendo el cuerpo de uno con el otro. Muestre su cariño en una manera no-estresante y amorosa para permitir que su pareja sepa que usted esta interesado todavía en estar íntimo. ¡Y un motivador: abrazándose y contacto físico ha sido mostrado también ser bueno para su salud!

*CUIDAR DE SU BOCA.

  En la comunidad del Lupus hay mucho enfoque en el daño que la enfermedad puede hacer a los órganos mayores como los riñones, pulmones y el corazón. Estos son muy importantes. Pero tener Lupus también puede afectar la salud de su boca, que puede afectar en cambio su salud general, su comodidad física y como se siente acerca de su apariencia.

  Un cuarto de personas con Lupus padecen de llagas orales. Estas llagas (que son a menudo sin dolor) pueden aparecer en el paladar, en los labios y en las encías. Y las medicinas tomadas para el Lupus como corticosteroides (esteroides) pueden causar problemas como la sequedad en la boca, hinchazón, boqueras, infecciones por levadura y daño a los huesos que ayudan a la boca funcionar correctamente (como el hueso de mandíbula).

  Es muy importante decirle al dentista que usted tiene Lupus. En cambio el/ella deben contactar a su reumatólogo para conseguir una historia de su condición y si es necesario, alguna idea de cómo el Lupus le ha afectado exclusivamente. El dentista también debe averiguar si ha tenido llagas orales en el pasado y conseguir una lista de las medicinas, de las vitaminas, y de los suplementos dietéticos que usted toma. Estos tipos de cosas son importantes de saber ya que ellos pueden cambiar la manera de limpiar y como hacer otro trabajo dental que sean una manera segura y efectiva.

-El Cuidado Regular, Visitas Regulares: Manteniendo su boca saludable significa tomar los mismos pasos que usted toma diariamente para mantener el Lupus bajo control. También haga lo que usted pueda para evitar la sequedad en la boca, en cuales pueden ser los dos desagradables como también aumentar el riesgo de conseguir más cavidades, causando daño a la encía llevando a que las dentaduras y empaste se caen. Para mantener su boca húmeda como debe ser: trate de tomar 8 a 10 vasos de agua o más al día. Rocíe una combinación de agua y un lavado bucal regularmente en su boca. Evite alimentos excesivamente salados, el tabaco, la cafeína, el alcohol, y otras cosas que puedan deshidratarse.

*QUÉ HACER ACERCA DE LA PÉRDIDA DE CABELLO.

  La mayoría de las personas no notan que ellos pierden 50 a 100 hilos de pelo generalmente cada día. Con el Lupus sistémico la situación puede ser muy diferente con la pérdida de cabello mucho más dramático y notable.

La pérdida de cabello de Lupus puede ser causada por la misma enfermedad, como el sistema inmunológico destruye folículos capilares o por medicinas como prednisona e inhibidores del sistema inmunológico (en ese caso la pérdida de cabello se detiene cuando la medicina se deja de tomar). El cabello puede caerse en hilos o en grupos con la menor jalada, a veces se afina y se pone muy frágil y quebrado. 

-Pasos de Acción: La pérdida del cabello puede ser espantosa pero es generalmente tratable y a menudo puede ser encubierto. Puede tomar un rato para que el cabello crezca (a veces 6 meses o más) pero eventualmente si crece a menos que sea causado por una "erupción de discoide".

  Lupus de la piel o lupus "cutáneo" que causa lesiones de parches gruesas y erupción rojas escamosas de "discoide" puede suceder con o sin las complicaciones de Lupus sistémico. Desafortunadamente una erupción de discoide puede causar marcar de los folículos capilares y pérdida de cabello permanente así que este seguro de hablar con su médico acerca de sus opciones si esto le sucede a usted. 

-Aquí están algunas estrategias:

"Refresque su peinado" Preguntele a un peluquero sobre ideas para encubrir los lugares calvos. Trate un corte que estratifica para hacer que el pelo parezca más grueso. Cuándo use la secadora intente a levantar el cabello arriba y lejos de la cabeza. O pregunte acerca de tinte para encubra cabellera descubierta que de otro modo quizás se vea.

"Considere trenzas postizas" Si usted todavía tiene algún pelo sano y solamente pierde algunos parches en los lados (no encima de la cabeza) y no estas activamente perdiendo pelo considere trenzas postizas. Usted tendrá que visitar a un peluquero cada pocos meses para mantener las extensiones conectadas apropiadamente, así que asegúrese de que está en su presupuesto.

"Trate una peluca" Estas pelucas de hoy en días son tan bien hechas que la mayoría de las personas no saben si usted tiene una puesta. Experimente con su cabello envuelvelo con las bufandas, los pañuelos, u otros tipos de accesorios.

  Como último recurso la cirugía estética. Para la pérdida de cabello extremo y permanente, estirar el pelo restante para cubrir lo que ha sido perdido puede ser una opción o trasplantando aún pelo de otra parte de la cabellera.

*CUIDADOS PARA EL VERANO PARA LÚPICOS.

  Nuestra piel se va adelgazando con la enfermedad o por la edad. Por lo que debemos de humectar todo el cuerpo. Con los pies, evitar que tenga asperezas, mantenerlos libre de hongos, tanto en la piel como en las uñas.

-Evitar asolearse en las horas en que el sol es más fuerte.

-La hora conveniente para salir a la playa o la piscina sería desde las 5:00 am. Hasta las 8:30. Hay lugares en que la piscina la tienen techada a mitad para dar sombra, permanecer hasta las 9:00 ya que el mismo reflejo del sol sobre el agua hace que se active el Lupus.

-Hidratarse constantemente con agua o bebidas de frutas naturales.

-Usar el bloqueador más seguido.

-Utilizar un sombrero de ala ancha, mejor si nos protege el cuello.

-Usar blusa o camisa de manga larga.

-Llevar siembre una sombrilla.

-Y no caminar en la arena a horas inapropiadas ya que se provocarán quemaduras. De 2° hasta 4° siendo quemaduras verdaderamente extremas, muy dolorosas, y difíciles de curar.

*¿CÓMO SE PUEDEN TRATAR O DISIMULAR LAS CICATRICES POR LUPUS EN LA PIEL?

  La tecnología de relleno y rayos láser brinda excelentes posibilidades de mejorar la cicatrización y las alteraciones en la pigmentación, y para determinadas personas puede ser menos riesgosa que la cirugía plástica. Sin embargo, no deben utilizarse a menos que la enfermedad esté en remisión total. Póngase en contacto con un médico que se especialize en el tratamiento de cicatrices por Lupus y esté al tanto de éstas nuevas técnicas. El maquillaje disimula y tiene muchos beneficios si se combina y aplica en forma adecuada, a menudo oculta por completo la decoloración y las cicatrices de la piel.

*SE APROBÓ UN NUEVO MEDICAMENTO PARA EL LUPUS.

  Se trata de Benlysta la primera droga aprobada en los últimos 56 años para el tratamiento de esta enfermedad. En los Estados Unidos se estima que hay entre 300 mil y 1.5 millones de personas que padecen de Lupus.

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La Dirección de Alimentos y Drogas de los Estados Unidos (FDA, su sigla en inglés) aprobó el medicamento  Benlysta (belimumab) para tratar a los pacientes con Lupus activo y auto-anticuerpo positivo (Lupus eritematoso sistémico) que están recibiendo terapia estándar, que incluye corticosteroides, antimaláricos, inmunosupresivos y drogas anti-inflamatorias no-esteroides. Esta aprobación de la FDA era esperada con ansiedad por los que padecen de Lupus que deben lidiar a diario con esta enfermedad. Un comité de asesores de la agencia federal había sugerido la comercialización de este nuevo tratamiento.

  La última vez que la Dirección de Alimentos y Drogas de los EU aprobó una droga para tratar el lupus fue en 1955. Se trataba del Plaquenil (hydroxycloroquine) y los corticosteroides. Unos años antes, en 1948  había sido aprobada la Aspirina para tratar esta enfermedad.

  El medicamento Benlysta, desarrollado por el laboratorio Human Genome Sciences y comercializado en los Estados Unidos con GlaxoSmithKline de Fidadelfia,  es administrado directamente dentro de la vena (infusión intravenosa) y es el primer inhibidor diseñado para inhibir la proteína estimulador B-linfocito (BLyS), que reduce el número de células B anormales consideradas como problemáticas en el lupus.

“Cuando es usado con terapias existentes, el Benlysta, puede ser un importante nuevo acercamiento para los profesionales de la salud y los pacientes que buscan ayuda para manejar los síntomas asociados con esta enfermedad”, dijo Curtis Rossebraugh, M.D., M.P.H, Director de la Oficina de Evaluación de Drogas II en el Centro para la Evaluación e Investigación de Drogas, de la FDA.

  Dos estudios clínicos que involucraron a 1,684 pacientes con Lupus demostraron la seguridad y efectividad de Benlysta. Los estudios diagnosticaron a los pacientes con Lupus activo y las alternaron para la terapia estándar más Benlysta o una solución inactiva (placebo) más la terapia estándar.

  Los pacientes tratados con Benlysta y las terapias estándar experimentaron menor actividad de la enfermedad que aquellos que habían recibido un placebo más las medicinas de su terapia estándar. Al mismo tiempo, los pacientes afroamericanos y los pacientes de África que participaron de los dos estudios no demostraron responder al tratamiento con el medicamento Benlysta. Por eso, harán falta más estudios para establecer una conclusión definitiva.

*EL LUPUS EN LA INFANCIA.

  El shock y la ansiedad que se producen cuando se diagnostica el Lupus por primera vez se ven aumentados muchas veces en los padres de niños con LES. De hecho, lo repentino del comienzo de la enfermedad, las características clínicas frecuentemente graves y las alusiones a una enfermedad sanguínea con mucha frecuencia siembran preocupaciones sobre la posibilidad de una leucemia o de un tumor maligno.

   Hay constancia de Lupus en niños pequeños de 2 años aunque todavía parece que es raro que se produzca en menores de 5 años. Curiosamente, con frecuencia la enfermedad aparece por primera vez alrededor de la pubertad. Los síntomas puede que sean sutiles (erupciones “alérgicas” o dolores y molestias leves) o según parece, sin relación con el Lupus (por ejemplo, anemia, epilepsia o dolores de cabeza). Puede que se le haya diagnosticado fiebre reumática y se le recomiende permanecer en cama durante largos períodos de tiempo. A algunos niños con problemas articulares importantes se les diagnostica “la enfermedad de Still” o “artritis reumatoide juvenil”.

  Si su hija o hijo tiene lupus sistémico eritematoso (LES), no está solo. De los más de un millón y medio de americanos con esta enfermedad crónica y seria, un estimado 5,000 a 10,000 son diagnosticados antes de la edad de 18 años. A esta edad los varones también desarrollan Lupus. Este escenario cambia en la vida adulta cuando las mujeres son mucho más susceptibles.

Otras tienen un Lupus muy grave y potencialmente mortal en el cual muchos órganos son afectados u órganos importantes son afectados severamente. Aproximadamente 1 de cada 3 niños con Lupus tiene un Lupus leve, pero la mayor parte tiene un Lupus moderado que a veces puede ser severo, pero que usualmente responde bien al tratamiento. Con un diagnóstico y tratamiento adecuado sólo un número pequeño de niños desarrollan un Lupus grave y mortal.

-¿Cómo puede lograr lo mejor para su hija o hijo?

  Trate de encontrar un reumatólogo pediátrico con experiencia con Lupus y con quién usted y su hijo pueden compartir inquietudes y preocupaciones. Cerciórese de que su hijo cumpla con sus citas médicas, tome su medicina, tenga exámenes y análisis de sangre regulares para detectar problemas. Con tratamiento temprano la mayor parte de los niños viven bien y tienen vidas de duración normal. Pero es importante tener un doctor de Lupus con experiencia. En lugares donde saben cómo tratar el Lupus, más de 9 de 10 niños viven por lo menos 10 años y en la mayoría de los casos por muchos años. 

*LUPUS EN LOS HOMBRES.

  Usted probablemente ha oído los números 9 de 10 personas con Lupus son mujeres. Pero si usted es un hombre que ha sido diagnosticado con Lupus los números no importan. Aunque no dos casos de Lupus son iguales gran parte del tiempo la enfermedad se desarrolla y es tratada de la misma manera en hombres y mujeres. En personas bajo la edad de 18 y sobre la edad 50, de hecho, como muchos hombres como mujeres tienen Lupus.

  Después de que sea primero diagnosticado probablemente notara algunos cambios en sus capacidades físicas y la manera en que usted se ve. El dolor y la fatiga de Lupus pueden causar limitaciones que frustran, quizás tendrá que reducir levantando cosas pesadas y trabajo físicamente intensivo. Y puede ser difícil de tratar con efectos secundarios de medicinas para Lupus, como pérdida de cabello y aumento de peso. La depresión, el agotamiento y el dolor de Lupus también pueden estorbar relaciones sexuales aunque no afecten su capacidad de producir niños.

  Los hombres típicamente también tienen que tratar de vivir con las expectaciones que tienen que ser fuerte y un proveedor. Porque el Lupus puede causar tal agotamiento y otros problemas físicos (muchos de que no siempre pueden ser vistos por otros) injustamente los pueden llamar débil o perezoso. No poder trabajar a tiempo completo a causa de enfermedad puede ser especialmente duro.

*EL LUPUS EN LA VEJEZ.

     Es raro que el Lupus se “presente” por primera vez después de los 40 años. El diagnóstico más frecuente en este grupo de edad es el de “síndrome de Sjögren” un pariente leve o “primo carnal” del Lupus. Sjögren, un oculista escandinavo, identificó una constelación de síntomas que incluían dolores articulares o artritis, sequedad de boca, y sequedad o sensación de cuerpo extraño en los ojos (necesitando a menudo el uso de “lágrimas artificiales”). La sequedad se debe a un peculiar cambio patológico de las glándulas secretoras de la mucosa de los párpados y de la boca. Los tests sanguíneos del Lupus puede que sean positivos, aunque el test más importante, anti-ADN, normalmente permanece negativo en esta enfermedad. El síndrome de Sjögren, aunque problemático raras veces es peligroso, y la enfermedad renal es poco frecuente.

*LUPUS Y LAS INFECCIONES.

  Las personas con LES tienen títulos más altos de anticuerpos para el virus de Epstein-Barr que los controles de edad, sexo y etnia similares sin LES, además de una mayor carga viral de este virus. Estudios en niños con LES sugieren que la infección por el virus de Epstein-Barr puede ser un desencadenante que origine el Lupus clínico. Este virus activa a los linfocitos B y además contiene secuencias de aminoácidos que simulan secuencias en los empalmosomas, especificidad común de los autoanticuerpos en las personas con LES, que puede contribuir al desarrollo de autoinmunidad por mimetismo molecular. Otro tanto se ha descrito con los retrovirus. Las infecciones por micobacterias y la tripanosomiasis pueden inducir anticuerpos anti-DNA o incluso síntomas de Lupus, y las infecciones bacterianas pueden desencadenar brotes de la enfermedad.

*PATOGÉNESIS (ANTÍGENOS Y ANTICUERPOS).

  La patogénesis del Lupus eritematoso sistémico no está completamente aclarada, aunque se piensa que es una enfermedad causada por la interacciones entre ciertos genes predisponentes y diversos factores ambientales que, por razones desconocidas, son capaces de dar inicio a los eventos y respuestas autoinmunes anormales, que acaban originando lesiones en células y tejidos. El LES es fundamentalmente una enfermedad con anomalías en la regulación inmune. Estas anomalías se piensa que son secundarias a la pérdida de la tolerancia a lo propio; así los pacientes afectados (bien antes o durante la evolución de la enfermedad) dejan de ser tolerantes a sus propios antígenos y en consecuencia desarrollan una respuesta inmune anómala.

*CÉLULAS "B " y "T" EN EL LUPUS.

  En el LES se produce un aumento notable del número de células circulantes secretoras de inmunoglobulinas (hasta 50 veces), junto con una activación selectiva de las células B, dirigidas contra un número determinado de antígenos. Las células T son importantes en la activación de las células B y en la posterior producción de autoanticuerpos. Aunque en el LES el número total de células T está disminuido, se ha observado en estos pacientes la presencia de células T hiperactivas específicas para autoantígenos. También se han descrito múltiples anomalías de señalización, tanto en los linfocitos T como en los B, incluyendo hiperactividad e hiperreactividad celular. La hiperreacción de las células T y B se traduce en una mayor expresión de determinadas moléculas, como HLA-D y CD40L, lo que demuestra que las células son activadas fácilmente por los antígenos que inducen las primeras señales activadoras y las moléculas que estimulan la activación celular completa a través de la segunda señal. El resultado final de estas anormalidades es la producción sostenida de autoanticuerpos patógenos y la formación de inmunocomplejos que se adhieren a ciertos tejidos. Los defectos en la depuración de células apoptóticas es una de las posibles explicaciones de ciertas enfermedades autoinmunes como el LES.

-Autoanticuerpos: La producción de autoanticuerpos es un rasgo característico de las personas con LES. Su producción puede ser por activación policlonal de las células B o por estimulación inmune dirigida por autoantígenos. Su importancia en el origen de la enfermedad se pone de manifiesto, por ejemplo, en el Lupus eritematoso neonatal, que se piensa que es producido, al menos en parte, por el paso de los autoanticuerpos de la madre (anti-Ro y anti-La) al feto durante el embarazo, aunque también parece ser necesario un "factor fetal" complementario. Además, los niveles del algunos autoanticuerpos llevan un curso paralelo a la actividad de la enfermedad y algunos se asocian con datos clínicos específicos de la enfermedad.

-Apoptosis: Una de las alteraciones celulares más evidente en las personas con LES es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado apoptosis, así como en el aclaramiento o eliminación de estas células apoptóticas. La expresión anómala de genes que regulan la apoptosis se ha asociado al desarrollo de enfermedades parecidas al Lupus en modelos animales. En los humanos con LES se han demostrado trastornos de la regulación de la apoptosis en diferentes tipos de células, particularmente en linfocitos T y en la vía ligando Fas/FasL. En el Lupus, durante la apoptosis, los autoantígenos sufren una notable redistribución, pasando a estar concentrados en las vesículas de la superficie de las células apoptóticas, con lo que determinantes antigénicos intacelulares, habitualmente ocultos, se hacen visibles para el sistema inmune. Además, existe un defecto en la fagocitosis y eliminación de las células apoptóticas y de los restos celulares, lo que origina la presencia mantenida de autoantígenos intracelulares, siendo así los restos apoptóticos una fuente de autoantígenos fundamental en el Lupus.

*AUTOANTICUERPOS E INMUNOCOMPLEJOS.

  Los mediadores del LES son los autoanticuerpos y los inmunocomplejos que se forman con los antígenos. Los autoanticuerpos pueden estar presentes durante años antes de que aparezcan los primeros síntomas de la enfermedad. Los autoantígenos que son reconocidos son presentados primariamente en la superficie de las células, particularmente por células activadas o bajo apoptosis, en las que los antígenos celulares han emigrado a la superficie celular, donde pueden ser reconocidas por el sistema inmune. La fagocitosis y eliminación de los inmunocomplejos, de las células apoptóticas y de los restos derivados de las células necróticas son defectuosos en el LES, permitiendo la presencia de los antígenos y los inmunocomplejos durante períodos prolongados, haciendo que el daño en los tejidos vaya acumulándose hasta la aparición de la enfermedad clínica. Las células plasmáticas/células B que producen los autoanticuerpos están persistentemente activadas por el factor activador de células B (B lymphocyte stimulator o BLyS) y por las células T helper activadas, produciendo citoquinas como la IL-6 y IL-10.19 También fallan en el LES los mecanismos de atenuación de estas funciones de las células T y B, incluyendo la generación de varios tipos de células T reguladoras y citolíticas y de sistemas atenuadores humorales idiotípicos. Todos estos múltiples defectos originan una cascada de acontecimientos que comienzan con la anormal muerte celular y acaba en la célula B autoreactiva activada, proliferando y diferenciándose en células productoras de un exceso de autoanticuerpos frente a muchos antígenos nucleares. Además, y para complicar más la ya mala situación, se produce una activación del sistema inmune innato, con liberación de IL-1, TNF alfa, interferones, BLys y APRIL promoviendo la inflamación, además de la supervivencia de las células B autoreactivas. El resultado final es la producción de más anticuerpos antinucleares específicos, que pueden preceder a la manifestaciones clínicas durante años.

*LESIÓN TISULAR.

  Los autoanticuerpos pueden producir lesión tisular por el depósito de inmunocomplejos y la reacción inflamatoria secundaria o por interferir directamente en las funciones celulares. No todos los autoanticuerpos causan la enfermedad. De hecho, todos los individuos normales hacen autoanticuerpos, aunque en pequeñas cantidades. La variabilidad en la enfermedad clínica que existe entre diferentes pacientes puede por tanto reflejar la variabilidad en la cantidad y calidad de la respuesta inmune, incluyendo su red reguladora. Diversas características generales aumentan la probabilidad de que un autoanticuerpo sea patogénico, incluyendo su capacidad para unirse directamente a tejidos diana, su capacidad de activar el complemento, su carga catiónica, que favorece la adherencia a las membranas, o su avidez por el autoantígeno presente en el tejido diana. Por su parte, algunos factores favorecen la patogenicidad de los inmunocomplejos, como las cantidades excesivas de inmunocomplejos (que superan los mecanismos de eliminación), un tamaño 'correcto' (los de tamaño intermedio son los que más posibilidades tienen de escapar a los mecanismos de eliminación), un mayor tropismo tisular de los inmunocomplejos (debido a su carga catiónica) o una disminución de los mecanismos de eliminación. Aunque el Lupus eritematoso sistémico ha sido etiquetado originalmente como una enfermedad mediada por immunocomplejos, cada vez hay más evidencias de que su patogénesis es más que eso, incluyendo otras interacciones complejas entre individuos predispuestos y su entorno.

*PLASMAFÉRESIS  (CAMBIO DE PLASMA).

  La plasmaféresis es un método. Los "complejos inmunes" circulantes (Grandes conjuntos de proteínas circulando en la sangre que estaban dañando potencialmente a órganos delicados como el riñón). El método es en teoría simple. Se extrae sangre de una vena por medio de un tubo conectado a una máquina como un gran secador centrífugo. Por fuerza centrífuga, la sangre se separa en sus distintos componentes. Los hematíes y los leucocitos del paciente son devueltos al cuerpo pero en vez del "plasma" malo, se devuelve un sustituto. El método es seguro, aparte de la incomodidad y el aburrimiento de estar un par de horas sentado con la vía de la transfusión de sangre sujeta al brazo está relativamente libre de malestar. Aunque este tratamiento (como el tratamiento relacionado con la leucoféresis, o la eliminación de leucocitos) es teóricamente beneficioso, hasta la fecha los beneficios han parecido de corta duración. El tratamiento es atractivo y ha recibido la atención de la prensa mundial. Sin embargo todavía no ha recibido el beneficio de grandes ensayos y experiencias.

*LOS FACTORES GENÉTICOS EN EL LUPUS.

  PTPN22, una proteína fosfatasa cuyo gen representa un papel regulador de la respuesta de los linfocitos T y que está implicado en la susceptibilidad al LES. La observación de una elevada concordancia en la aparición de LES en gemelos monocigotos (entre el 15 y 57%) y una mayor prevalencia de la enfermedad (del 5% al 12%) entre descendientes de pacientes con LES, son compatibles con el importante papel de la genética en la patogénesis del Lupus. El LES es una enfermedad multigénica, no existiendo un polimorfismo de un único gen que origine un elevado riesgo de la enfermedad, excepto para la rara mutación TREX1 o las deficiencias de los componentes tempranos del sistema del complemento -C1q, C2 y C4-. Los genes más habituales que predisponen al Lupus se ubican en la región del HLA (human leukocyte antigen), especialmente en genes con HLA de clase II DR y DQ, incluyendo HLA-DR2 y HLA-DR3, así como en genes de clase III que codifican algunos componentes del sistema del complemento. Algunas proteínas que son importantes para eliminar las células apoptósicas también participan en la predisposición genética; por ejemplo las deficiencias homocigotas de los primeros componentes del complemento C1q, C2 y C4 aumentan el riesgo de padecer Lupus.

  Además existen por lo menos cinco regiones cromosómicas, independientemente del HLA, que contienen genes de predisposición, algunos asociados con la inmunidad innata (IRF5, STAT4, IRAK1, TNFAIP3, SPP1, TLR7), la mayoría asociados con la vía del interferón alfa; y otros involucrados en la señalización linfocitaria (PTPN22, OX40L, PD-1, BANK-1, LYN, BLK), que intervienen en la activación o supresión de las células T o B. Probablemente se requiera la presencia de genes de susceptibilidad, o la presencia de genes de susceptibilidad más la ausencia de genes protectores (como el polimorfismo TLR5 o la pérdida de función de la variante PTPN22) para conseguir la suficiente susceptibilidad genética y permitir el desarrollo de la enfermedad. Estas combinaciones genéticas modifican las respuestas inmunitarias al ambiente externo e interno; cuando dichas respuestas son excesivas o demasiado prolongadas aparecería la autoinmunidad. Adicionalmente, algunos de los polimorfismos en genes de riesgo de LES pueden predisponer a diversos subtipos en las manifestaciones clínicas del LES.

-Factores hormonales: El LES es mucho más frecuente en mujeres que en varones. Las hembras de varias especies de mamíferos elaboran respuestas ante antígenos con mayor producción de anticuerpos que los machos. Las mujeres que han recibido anovulatorios orales con estrógenos u hormonoterapia sustitutiva multiplican aproximadamente por dos el riesgo de padecer LES. El estradiol se une a los receptores de los linfocitos T y B, amplificando su activación y supervivencia, con lo que se favorece una respuesta inmune más prolongada. Además de los estrógenos, existen evidencias sustanciales sobre las funciones inmunoreguladoras de otras hormonas como progesterona, testosterona, dehidroepiandrosterona y hormonas hipofisarias, incluyendo la prolactina. Estas observaciones han apoyado la hipótesis de que estas hormonas modulan la incidencia y severidad del LES. A pesar de los posibles efectos de las hormonas sexuales sobre el LES, la expresión clínica de la enfermedad es similar en mujeres y hombres, aunque los hombres en conjunto tienen un peor pronóstico general, con mayor daño orgánico.